Retzius entstammte in der dritten Generation einer hervorragenden Ärztefamilie, studierte Medizin in Upsala, Stockholm und Lund. Promotion 1871, a.o. Professor der Histologie am Karolinska Institut 1877. 1884-1887 Herausgeber der Tageszeitung Aftonbladet, hauptsächlich wegen seiner sozialen und humanitären Interessen. Ordinarius für Anatomie am Karolinska Institut 1889. Gab 1890 diese Stellung auf mit der Absicht, sich ganz der wissenschaftlichen Arbeit zu widmen.

Seine wichtigsten wissenschaftlichen Leistungen lagen auf den Gebieten der Histologie des Nervensystems und des Ohrlabyrinths. Außerdem zeichnete er sich durch vergleichend-anatomische und anthropologische Untersuchungen aus. Veröffentlichte über 500 Arbeiten.