Ihre Ausbildung begann mit dem Klavierstudium am Konservatorium ihrer Heimatstadt, danach studierte sie Komposition in Kasan und Moskau (u.a. bei W. J. Schebalin). Seit 1963 freischaffende Komponistin, 1993 Übersiedlung nach Deutschland.

Neben A. Schnittke und E. W. Denissow ist Sofia Gubaidulina die führende Vertreterin der russischen Avantgarde. Ihre Werke werden mit zunehmendem Erfolg in der ganzen Welt aufgeführt. Das Spektrum ihres Wirkens ist breit gefächert, so schreibt sie für Symphonieorchester, Kammermusik, Konzerte für Violoncello und Violine, Quartettbesetzung, Gesangssolisten und Chor.

Bezeichnend für ihre Arbeit ist der Titel eines ihrer Werke: "Im Anfang war der Rhythmus". Ihre Kompositionen sind geprägt von mystischem Gedankengut und christlicher Symbolik.

Sie erhielt viele Auszeichnungen und Preise u.a. 1987 den Preis von Prince Pierro de Monaco, 1992 den Russischen Staatspreis, 1999 den Musikpreis "Leonie Sonnings Music Foundation". 1998 wurde sie gemeinsam mit Dani Karavan mit dem Japanischen Praemium Imperiale ausgezeichnet.